سندروم تب دوره ای وابسته به کیرنده TNF یا TRAPS حالتی است که با حمله های تب دوره ای مکرر شناخته می شود. تب ها معمولآ حدود ۳ هفته طول می کشد اما ممکن است طول یک دوره بین چند روز تا چند ماه نیز متغیر باشد. فاصله بین حمله های تب نیز در افراد مختلف متفاوت است و ممکن است در ۶ ماه تا هر چند سال یک بار اتفاق بیافتد. برخی از بیماران ممکن است چند سال را بدون تب پشت سر بگذرانند. در اغلب موارد تب بخودی خود شروع می شود ولی گاهآ زخمی شدن، عفونت، استرس، ورزش یا تغییرات هورمونی زمینه ساز شروع حمله ها می شوند.
در موقع دوره های تب، افراد ممکن است علائم دیگری را نیز نشان دهند، از آن جمله درد شکم و عضلات، حساسیت های پوستی بخصوص در ناحیه ران. همچنین تورم دور چشم، درد مفاصل، التهاب در نواحی مختلف بدن از جمله چشم، قلب، مفصل های خاص، گلو، دهان و دستگاه گوارش از دیگر علائم این بیماری می باشند. در حدود ۱۵ تا ۲۰ درصد از بیماران پروتئینی بنام آمیلوئید در کلیه ها تشکیل می شود که موجب نارسایی کلیه می گردد.
علائم بیماری TRAPS ممکن است در هر سنی، از دوره نوزادی تا اواسط بلوغ شروع شود ولی در بسیاری از افراد اولین حمله در دوران کودکی اتفاق می افتد. این بیماری بعد از تب مدیترانه ای شایع ترین علت تب دوره ای است.
ژنتیک بیماری TRAPS: علت این بیماری وقوع موتاسیون در ژن TNFRSF1A است. این ژن برروی بازوی کوتاه کروموزوم شماره ۱۲ (۱۲P13) قرار د ارد. این ژن دارای ده اگزون است که پروتئین گیرنده ای به وزن ۵۵ کیلو دالتون را برای فاکتور نکروز دهنده تومور کد می کند.
الگوی وراثتی بیماری: این بیما x ری به صورت اتوزومی غالب به ارث می رسد یعنی وجود فقط یک ژن تغییر یافته در هر سلول برای بروز علائم کافی است. با اینحال برخی از افراد دارای ژن بیماریزا هرگز علائم را نشان نمی دهند و دلیل آن ناقص بودن قدرت نفوذ ژن است.
تشخیص بیماری: با توجه به تشابه بسیار زیاد علائم این بیماری با تب مدیترانه ای (FMF) تشخیص قطعی بیماری فقط بر اساس آزمونهای مولکولی ژنتیکی و یافتن جهش های مورد نظر در ژن TNFRSF1A میسر است. بیشتر موتاسیونها در بیماران در اگزون های ۲، ۳ و ۴ مشاهده شده است.
